Doenças da Glândula Supra Renal
A glândula adrenal (ou supra-renal) é uma glândula endócrina situada acima dos rins. Os seres humanos possuem 2 glândulas adreais e estas estão divididas em córtex (porção mais externa) e medula (parte interna), e cada uma dessas partes secreta hormônios. O córtex produz corticoesteróides, e a medula catecolaminas.
A medula (parte interna) das adrenais secreta hormônios como a adrenalina (epinefrina) que afetam a pressão arterial, a frequência cardíaca, a sudorese e outras atividades também reguladas pelo sistema nervoso simpático. O córtex (parte externa) secreta vários hormônios diferentes, incluindo os corticosteróides (hormônios semelhantes à cortisona), os androgênios (hormônios masculinos) e os mineralocorticóides, os quais controlam a pressão arterial e a concentração de sal e de potássio do organismo.
Algumas doenças podem comprometer o funcionamento normal das adrenais, levando ao excesso de algum de seus hormônios ou sua deficiência.
Feocromocitomas
Os feocromocitomas são tumores, normalmente benignos, oriundos das células cromafins, habitualmente encontradas na região medular da glândula adrenal.
Este tipo de tumor é raro e é encontrado em dois indivíduos em cada 1 milhão de pessoas por ano. Acredita-se que 0,1-0,5% dos casos de pressão alta são decorrentes de feocromocitomas. Embora geralmente este tumor seja benigno, o risco reside na possibilidade de desencadear crises de hipertensão potencialmente fatais, especialmente quando o indivíduo é submetido a induções anestésicas, procedimentos propodêuticos invasivos, diferentes cirurgias ou outras situações estressantes.
As manifestações clínicas costumam aparecer de forma repentina, desaparecendo vagarosamente. Dentre os sintomas é possível encontrar cefaléia, sudorese excessiva, palpitações, ansiedade, tremor, sintomas relacionados ao sistema digestivo (dores abdominais e vômitos) e alterações na sensibilidade da pele (parestesia = formigamento).
O diagnóstico é obtido por meio de exames laboratoriais (sangue e urina), no qual se faz a dosagem de catecolaminas. A coleta da urina deve ser realizada durante um período de 24 horas, com a primeira coleta sendo feita pela manhã ou em seguida a uma crise sintomática.
É importante ressaltar que determinados medicamentos, como os utilizados para tratamento de ansiedade, para emagrecer, para asma ou tosse e até mesmo certas drogas como cocaína, podem interferir na dosagem de catecolaminas levando a um diagnóstico alterado. Alguns alimentos como pimenta e bebidas que contenham cafeína também leva a alterações no exame, bem como situações de estresse.
Exames de imagem (ressonância magnética, tomografia computadorizada e cintilografia das adrenais) também podem ser utilizados no diagnóstico do feocromocitoma.
O tratamento de eleição é a cirurgia com a retirada do feocromocitoma. No entanto, a cirurgia geralmente é realizada somente após o estabelecimento de níveis normais de catecolaminas, alcançado por meio de medicamentos, uma vez que seus valores alterados representam risco para o procedimento cirúrgico.
Este tipo de tumor é raro e é encontrado em dois indivíduos em cada 1 milhão de pessoas por ano. Acredita-se que 0,1-0,5% dos casos de pressão alta são decorrentes de feocromocitomas. Embora geralmente este tumor seja benigno, o risco reside na possibilidade de desencadear crises de hipertensão potencialmente fatais, especialmente quando o indivíduo é submetido a induções anestésicas, procedimentos propodêuticos invasivos, diferentes cirurgias ou outras situações estressantes.
As manifestações clínicas costumam aparecer de forma repentina, desaparecendo vagarosamente. Dentre os sintomas é possível encontrar cefaléia, sudorese excessiva, palpitações, ansiedade, tremor, sintomas relacionados ao sistema digestivo (dores abdominais e vômitos) e alterações na sensibilidade da pele (parestesia = formigamento).
O diagnóstico é obtido por meio de exames laboratoriais (sangue e urina), no qual se faz a dosagem de catecolaminas. A coleta da urina deve ser realizada durante um período de 24 horas, com a primeira coleta sendo feita pela manhã ou em seguida a uma crise sintomática.
É importante ressaltar que determinados medicamentos, como os utilizados para tratamento de ansiedade, para emagrecer, para asma ou tosse e até mesmo certas drogas como cocaína, podem interferir na dosagem de catecolaminas levando a um diagnóstico alterado. Alguns alimentos como pimenta e bebidas que contenham cafeína também leva a alterações no exame, bem como situações de estresse.
Exames de imagem (ressonância magnética, tomografia computadorizada e cintilografia das adrenais) também podem ser utilizados no diagnóstico do feocromocitoma.
O tratamento de eleição é a cirurgia com a retirada do feocromocitoma. No entanto, a cirurgia geralmente é realizada somente após o estabelecimento de níveis normais de catecolaminas, alcançado por meio de medicamentos, uma vez que seus valores alterados representam risco para o procedimento cirúrgico.
Hiperaldosteronismo primário
É a condição que ocorre quando as glândulas adrenais produzem o hormônio aldosterona em excesso. A Aldosterona ajuda no balanço dos níveis de sódio e potássio no corpo. Portanto o excesso de aldosterona ocasiona retenção do sódio e água e consequentemente a elevação da pressão arterial. A hipertensão arterial não controlada aumenta o risco de derrame, infarto, insuficiência cardíaca e renal.
As principais causas de Hiperaldosteronismo primário são:
Para diagnosticar esta doença, seu médico deve medir os níveis de aldosterona e atividade da renina no seu sangue, com achados de aldosterona elevada com renina baixa. Se o hiperaldosteronismo for diagnosticado, seu médico irá solicitar outros exames para identificar a causa.
O tratamento depende da causa. Quando ambas as adrenais estão hiperplasiadas e ativas o tratamento é feito com medicamentos (espilonolactona ou eplerenone), diuréticos especiais que agem bloqueando a ação da aldosterona. Quando tumor for a causa, geralmente a cirurgia está indicada.
As principais causas de Hiperaldosteronismo primário são:
- Hiperatividade de ambas as adrenais (chamada hiperplasia adrenal bilateral idiopática)
- Tumor benigno da adrenal conhecido com Adenoma (síndrome de Conn)
- Causa genética (hiperaldosteronismo familiar)
- Câncer de adrenal produtor de aldosterona (muito raro)
Para diagnosticar esta doença, seu médico deve medir os níveis de aldosterona e atividade da renina no seu sangue, com achados de aldosterona elevada com renina baixa. Se o hiperaldosteronismo for diagnosticado, seu médico irá solicitar outros exames para identificar a causa.
O tratamento depende da causa. Quando ambas as adrenais estão hiperplasiadas e ativas o tratamento é feito com medicamentos (espilonolactona ou eplerenone), diuréticos especiais que agem bloqueando a ação da aldosterona. Quando tumor for a causa, geralmente a cirurgia está indicada.
Insuficiência Adrenal (IA)
É a condição na qual o córtex adrenal não produz os hormônios esteroides de forma suficiente.
Existem duas formas de Insuficiencia Adrenal:
Os sintomas de IA iniciam-se lentamente e incluem fadiga, fraqueza muscular, redução do apetite, perda de peso, náusea. Outros sintomas que podem ocorrer são o escurecimento da pele, sintomas de pressão baixa, avidez por sal e irregularidade menstrual.
Para o diagnóstico realiza-se a dosagem dos níveis de cortisol e exames de imagem.
O tratamento baseia-se na reposição de glicocorticóides, para manter seus níveis na normalidade no dia-dia. Doses extras de glicocorticoides podem ser necessárias nas situações de estresse, como uma doença séria ou cirurgia. Todo paciente portador de IA deve portar um cartão de identificação da sua doença, para que em caso de emergência possa ter o manejo adequado.
Existem duas formas de Insuficiencia Adrenal:
- Primária: também chamada de Doença de Addison, uma condição rara, na qual as glândulas adrenais não produzem o cortisol em quantidades suficientes. A causa mais comum é uma doença auto-imune, o que significa que o próprio sistema de defesa do organismo ataca e destrói o tecido adrenal. Outras causas incluem sangramento, infecções, doenças genéticas e remoção cirúrgica.
- Secundária: quando a glândula hipófise, não envia o sinal para as adrenais produzirem o cortisol. Normalmente, a hipófise produz um hormônio chamado de ACTH, que estimula a adrenal a produzir cortisol, mas no caso de uma insuficiência adrenal secundária a hipófise não libera este ACTH e portanto o cortisol não é produzido. Pode ocorrer temporariamente durante o uso de certas medicações como prednisona, dexametasona, ou podem ser permanentes como tumores, radiação, cirurgica ou infecções na região hipofisária. É a forma mais frequente de insuficiência adrenal.
Os sintomas de IA iniciam-se lentamente e incluem fadiga, fraqueza muscular, redução do apetite, perda de peso, náusea. Outros sintomas que podem ocorrer são o escurecimento da pele, sintomas de pressão baixa, avidez por sal e irregularidade menstrual.
Para o diagnóstico realiza-se a dosagem dos níveis de cortisol e exames de imagem.
O tratamento baseia-se na reposição de glicocorticóides, para manter seus níveis na normalidade no dia-dia. Doses extras de glicocorticoides podem ser necessárias nas situações de estresse, como uma doença séria ou cirurgia. Todo paciente portador de IA deve portar um cartão de identificação da sua doença, para que em caso de emergência possa ter o manejo adequado.
Síndrome de Cushing
Consiste na alteração física e mental causada pelo excesso de cortisol no organismo por um longo período. O Cortisol é um hormônio esteroide produzido pelas adrenais que em níveis normais ajudam o corpo a responder ao estresse, manter a pressão e função cardiovascular e no metabolismo energético.
Existe 2 tipos de Sindrome de Cushing : a exógena (causada pelo uso de exógeno de corticosteroides, em forma de comprimidos, cremes, injeções para o tratamento de doenças inflamatórias com artrite, asma, dermatites, etc) e a endógena (excesso de cortisol produzido no próprio corpo).
A síndrome de Cushing endógena pode ser decorrente de tumores secretores nas glândulas adrenais ou hipófise. Na hipófise o hormônio produzido em excesso é o ACTH, o qual estimula as adrenais a produzir o cortisol. Para saber mais sobre este tipo específico de síndrome de Cushing, pesquise neste site em doenças da hipófise.
Os principais sinais e sintomas da Síndrome de Cushing são: ganho de peso, face em lua-cheia, diabetes, hipertensão, osteoporose, fraqueza muscular, pele frágil, estrias avermelhadas, depressão, excesso de pelos e irregularidade menstrual.
A Síndrome de Cushing é diagnosticada através de exames de sangue, urina ou saliva que demonstram o excesso de cortisol.
O tratamento da síndrome de Cushing depende da causa. Geralmente utiliza-se a cirurgia para remover o tumor produtor do excesso de hormônio. As vezes são necessárias medicações para auxiliar no controle do hipercortisolismo e também a radioterapia. Seu médico irá escolher o melhor tratamento para o seu caso.
Existe 2 tipos de Sindrome de Cushing : a exógena (causada pelo uso de exógeno de corticosteroides, em forma de comprimidos, cremes, injeções para o tratamento de doenças inflamatórias com artrite, asma, dermatites, etc) e a endógena (excesso de cortisol produzido no próprio corpo).
A síndrome de Cushing endógena pode ser decorrente de tumores secretores nas glândulas adrenais ou hipófise. Na hipófise o hormônio produzido em excesso é o ACTH, o qual estimula as adrenais a produzir o cortisol. Para saber mais sobre este tipo específico de síndrome de Cushing, pesquise neste site em doenças da hipófise.
Os principais sinais e sintomas da Síndrome de Cushing são: ganho de peso, face em lua-cheia, diabetes, hipertensão, osteoporose, fraqueza muscular, pele frágil, estrias avermelhadas, depressão, excesso de pelos e irregularidade menstrual.
A Síndrome de Cushing é diagnosticada através de exames de sangue, urina ou saliva que demonstram o excesso de cortisol.
O tratamento da síndrome de Cushing depende da causa. Geralmente utiliza-se a cirurgia para remover o tumor produtor do excesso de hormônio. As vezes são necessárias medicações para auxiliar no controle do hipercortisolismo e também a radioterapia. Seu médico irá escolher o melhor tratamento para o seu caso.
Hiperplasia Adrenal congênita (HAC)
É uma desordem genética das glândulas adrenais que afeta 1 em 10.000 a 15.000 nascidos vivos. A HAC é causada por um defeito nos genes que controlam a produção de certas enzimas. A enzima que comumente está afetada é a 21hidroxilase. A falta desta enzima prejudica a produção do cortisol e aldosterona ao passo que aumenta a produção dos andrógenos.
A HAC é classificada em clássica e não clássica, de acordo com o grau de deficiência da 21 hidroxilase:
A hiperplasia adrenal congênita é feita através da dosagem sanguínea da 17 hidroxiprogesterona(17OH progesterona).Em muitos países e em alguns estados brasileiros o screening para HAC é feito de rotina em todos os bebês 2 dias após o nascimento. Nas formas não –clássicas de HAC muitas vezes são necessários testes genéticos.
O tratamento para HAC se inicia logo após o nascimento e é necessário por toda vida. Uma vez tomando a medicação diariamente, as pessoas com HAC podem ter uma vida normal. Os objetivos do tratamento são reduzir o excesso de androgênios e repor os hormônios que estão em falta (cortisol e aldosterona). Seu médico irá orientá-lo a melhor forma de tratamento.
A HAC é classificada em clássica e não clássica, de acordo com o grau de deficiência da 21 hidroxilase:
- Clássica – possui duas formas:
- HAC clássica perdedora de sal: ocorre em casos de deficiência severa de 21-hidroxilase. Nesta forma tanto os níveis de cortisol quanto de aldosterona estão reduzidos e os de androgênios elevados. Pode ser grave e se manifestar com vômitos, perda de peso, desidratação e virilização nas primeiras semanas de vida. Aos bebês do sexo feminino podem apresentar genitália ambígua (quando a genitália externa apresenta características do sexo masculino e femino).
- Virilizante simples: causada por uma deficiência moderada de 21-hidroxilase. Nesta forma, os níveis de cortisol estão diminuídos, mas o graus de deficiência de aldosterona não é extremo e não há perda de sal. Esta forma de HAC causa genitália ambígua em bebês do sexo feminino e virilização em ambos os sexos antes da puberdade.
- Não clássica: é a forma leve de deficiência de 21-hidroxilase. Nesta forma, nem o cortisol e sem a aldosterona estão muito reduzidos e não há perda de sal. Os sinais e sintomas podem não aparecer até a puberdade.
A hiperplasia adrenal congênita é feita através da dosagem sanguínea da 17 hidroxiprogesterona(17OH progesterona).Em muitos países e em alguns estados brasileiros o screening para HAC é feito de rotina em todos os bebês 2 dias após o nascimento. Nas formas não –clássicas de HAC muitas vezes são necessários testes genéticos.
O tratamento para HAC se inicia logo após o nascimento e é necessário por toda vida. Uma vez tomando a medicação diariamente, as pessoas com HAC podem ter uma vida normal. Os objetivos do tratamento são reduzir o excesso de androgênios e repor os hormônios que estão em falta (cortisol e aldosterona). Seu médico irá orientá-lo a melhor forma de tratamento.